Qu'est-ce que le "syndrome de l'homme raide", dont souffre Céline Dion?

Dans une vidéo publiée ce jeudi sur Instagram, la chanteuse canadienne Céline Dion a annoncé annuler une partie de sa tournée prévue en 2023, et notamment sa performance prévue l'été prochain au festival des Vieilles Charrues. En cause, ses problèmes de santé, sur lesquels elle a pour la première fois levé le voile.

"J'ai été diagnostiquée avec un trouble neurologique très rare, appelé en anglais 'stiff-person syndrome' (le syndrome de l'homme raide, ndlr), qui atteint environ une personne sur un million. On ne sait pas encore tout de cette maladie rare, mais on sait maintenant que c'est la cause des spasmes musculaires dont je souffre", a expliqué la chanteuse.

Une rigidité fluctuante des muscles

Selon les Instituts américains de santé (NIH), le syndrome de l'homme raide est une maladie neurologique rare avec les caractéristiques d'une maladie auto-immune.

Elle se caractérise par "une rigidité fluctuante des muscles dans le tronc et les membres et une sensibilité accrue aux stimulations externes comme le bruit, le toucher, la détresse émotionnelle... Qui peuvent déclencher les spasmes musculaires".

Des symptômes qui affectent Céline Dion dans sa vie quotidienne, et qui expliquent le report partiel de sa tournée. "Ces spasmes affectent ma vie de tous les jours à plusieurs niveaux. J'ai parfois beaucoup de difficultés à marcher et je ne peux pas toujours utiliser mes cordes vocales pour chanter comme je le souhaiterais", a poursuivi la Canadienne dans sa vidéo.

Les Instituts américains de santé indiquent que les personnes atteintes du syndrome de l'homme raide peuvent craindre de sortir de leur domicile, de peur des nuisances sonores. Un simple klaxon de voiture peut être l'élément déclencheur de spasmes musculaires.

Des traitements pour atténuer les symptômes

Non ou mal soignés, les patients atteints de cette maladie extrêmement rare peuvent développer une posture anormale, courbée ou raidie. Les scientifiques n'ont pas encore trouvé les raisons qui expliquent le déclenchement de la maladie, qui touche deux fois plus les femmes que les hommes. Mais ses conséquences sont le fruit d'une réponse auto-immune dysfonctionnelle entre le cerveau et la moelle épinière.

Bien que les premiers cas de ce syndrome aient été documentés dès 1956, les malades sont encore souvent faussement diagnostiqués avec la maladie de Parkinson ou la sclérose en plaques. Les spasmes peuvent être soulagés via de fortes doses de diazépam, un puissant anxiolytique.

"Une récente étude financée par l'Institut national des troubles neurologiques a démontré l'efficacité des traitements par immunoglobuline intraveineuse pour réduire la raideur et la sensibilité au bruit, au toucher et au stress chez les personnes atteintes du syndrome de l'homme raide", écrivent les Instituts américains de santé.

Ces traitements visent à injecter dans le sang du malade des anticorps provenant d'un mélange de plasma de plusieurs milliers de donneurs de sang. Mais toujours selon les NIH, ces différents traitements ne permettent pas de guérir la maladie dont souffre aujourd'hui Céline Dion. Ils permettent simplement de contrôler les symptômes observés, qui peuvent même parfois entraîner de violentes chutes.

La chanteuse canadienne a tenté de rassurer ses fans, indiquant avoir "à (ses) côtés une excellente équipe de médecins qui (la) traitent pour que j'aille mieux". "Aussi, je m'entraîne tous les jours avec mon thérapeute en médecine sportive pour regagner de la force et de l'endurance pour me permettre de performer à nouveau", a assuré la star.